第一章 红斑狼疮

第一节 定义

第二节 历史

一、国外对红斑狼疮的研究

二、国内对红斑狼疮皮损的研究

第三节 红斑狼疮皮损研究的意义

一、皮损往往是疾病的首发表现

二、特异性皮损在红斑狼疮诊断和鉴别诊断中的价值

三、皮损在红斑狼疮病情活动性判断中的作用

四、皮损与内脏器官损害和预后的关系

第四节 流行病学

第五节 病因和发病机制

一、病因

遗传因素

性激素

环境因素

二、发病机制

B细胞异常

T细胞异常

自然杀伤细胞异常

吞噬细胞异常

补体及其受体异常

细胞因子及其受体异常

免疫调节异常

自身免疫耐受性的破坏

第六节 皮肤表现

一、皮肤型红斑狼疮的分类

二、慢性皮肤红斑狼疮

经典型盘状红斑狼疮

肥厚型（疣状）

盘状红斑狼疮

深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）

黏膜型盘状红斑狼疮

肿胀型红斑狼疮

冻疮样红斑狼疮

红斑狼疮扁平苔藓重叠综合征

三、亚急性皮肤型红斑狼疮

皮肤表现

皮肤病理表现

其他临床表现

实验室检查

四、急性皮肤红斑狼疮

局限性

播散性

五、红斑狼疮非特异性皮损

六、皮肤型红斑狼疮的其他亚型

大疱性红斑狼疮

Rowell综合征

七、红斑狼疮皮损的发生率

第七节 SLE临床表现

一、皮肤和黏膜表现

特异性皮损

相对特异性皮损

非特异性皮损

二、其他临床表现

全身症状

骨、关节和肌肉受累

肾损害

血液系统表现

心血管系统表现

呼吸系统表现

神经精神表现

消化系统表现

眼损害

外分泌腺受累

淋巴网状组织改变

合并症

三、实验室检查

一般检查

普通免疫学检查

具有诊断意义的自身抗体检查

第八节 诊断

一、盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮和狼疮性脂膜炎的诊断

二、系统性红斑狼疮的诊断

美国风湿病学会1971年提出的最初的SLE分类标准

美国风湿病学会1982年修订的分类标准

美国风湿病学会1997年修订的分类标准

系统性红斑狼疮国际临床合作组2009年分类标准

系统性红斑狼疮的早期诊断

第九节 鉴别诊断

一、慢性皮肤红斑狼疮的鉴别诊断

经典型盘状红斑狼疮

肥厚型（疣状）

盘状红斑狼疮

深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）

黏膜盘状红斑狼疮

冻疮样红斑狼疮

肿胀型红斑狼疮

二、亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）的鉴别诊断

环形红斑型SCLE

红斑丘疹鳞屑型SCL

三、急性皮肤红斑狼疮（ACLE）的鉴别诊断

局限型ACLE

播散型ACLE

四、SLE的鉴别诊断

SLE皮损的鉴别

SLE系统表现的鉴别

第十节 病情活动性判断

一、SLE疾病活动性指数（SLEDAI）

二、系统性狼疮活动性测定（SLAM）

第十一节 SLE损伤指数

第十二节 治疗

一、患者及家属须知

二、红斑狼疮的药物治疗

红斑狼疮的用药原则

红斑狼疮的常用药物

几种特殊情况的用药

三、其他疗法

血浆置换

干细胞移植

透析疗法与肾移植

四、预后

第十三节 皮损和组织病理图片

一、慢性皮肤型红斑狼疮皮损

经典型盘状红斑狼疮

肥厚型（疣状）

盘状红斑狼疮

深在性红斑狼疮

黏膜型盘状红斑狼疮

肿胀型红斑狼疮

冻疮样红斑狼疮

红斑狼疮扁平苔藓综合征

二、亚急性皮肤型红斑狼疮皮损

环形红斑型

红斑丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮

新生儿红斑狼疮

三、系统性红斑狼疮皮损

SLE特异性皮损

SLE非特异性皮损

SLE病例皮损图片汇集

四、皮肤型红斑狼疮其他亚型皮损

大疱性红斑狼疮

Rowell综合征

五、系统性红斑狼疮甲皱襞毛细血管镜图片

第二章 皮肌炎

第一节 定义

第二节 历史

第三节 流行病学

第四节 发病机制

第五节 皮肤表现

一、皮肌炎的特异性皮损和相对特异性皮损

特异性皮损

相对特异性皮损

二、皮肌炎的非特异性皮损

甲皱襞僵直性毛细血管扩张

甲小皮增生

鳞屑性红斑

坏死性血管炎

网状青斑

雷诺现象

口腔溃疡

脱发

类皮肤淀粉样变性

钙沉积

脂膜炎

白癜风样斑片

玫瑰糠疹样疹

黑变病样疹

指端硬化

第六节 其他临床表现

一、肌肉表现

二、无肌病性皮肌炎

三、肺部表现

四、心脏表现

五、肾表现

第七节 合并恶性肿瘤

第八节 组织病理检查

一、皮肤病理检查

二、肌肉病理检查

第九节 其他实验室检查

一、肌浆酶

二、肌电图

三、具有诊断意义的自身抗体

抗核抗体

抗合成酶抗体

抗Mi-2抗体

抗SRP抗体

与合并肌炎的重叠综合征相关的抗体

其他抗体

第十节 诊断

第十一节 鉴别诊断

一、皮损方面的鉴别诊断

系统性红斑狼疮

系统性硬皮病

混合性结缔组织病

脂溢性皮炎

银屑病

血管性水肿

药疹

其他

二、肌炎方面的鉴别诊断

神经系统疾病

恶性肿瘤

药物诱导的肌病

感染

代谢性肌病

横纹肌溶解

第十二节 治疗

一、治疗前的准备

体征的记录

实验室检测

肿瘤的检查

解释工作

二、皮肌炎常用的药物治疗

糖皮质激素的应用

其他免疫抑制剂的应用

丙种球蛋白静脉滴注

三、皮肌炎急性／亚急性间质性肺炎的治疗

四、皮肌炎皮损的治疗

抗疟药

沙利度胺

五、中医中药

六、其他治疗

七、预后

第十三节 皮肌炎皮损和组织病理图片

一、特异性皮损

二、非特异性皮损

三、皮肌炎病例皮损图片汇集

四、皮损和肌肉组织病理

五、甲皱襞毛细血管镜图片

第三章 系统性硬皮病

第一节 定义

第二节 历史

第三节 流行病学

第四节 病因和发病机制

一、自身免疫紊乱学说

体液免疫紊乱

具有特异性自身抗体

细胞免疫紊乱

二、细胞外间质代谢异常学说

三、血管病变学说

皮肤雷诺现象

内脏器官雷诺现象

雷诺现象的发病机制

微血管异常

Th17细胞与血管病变发生

第五节 临床分类

第六节 皮肤表现

一、弥漫皮肤型与局限皮肤型的累及范围和演变

二、首发症状

雷诺现象

皮肤肿胀

三、皮肤硬化的表现

手指表现

面部表现

四、皮肤异色症样皮损

五、皮肤毛细血管扩张

六、皮肤色素沉着或减退

七、甲皱襞毛细血管变化

八、其他表现

皮肤钙质沉着

皮肤毳毛脱失

甲小皮增生

皮肤出汗减少、干燥

血管炎

甲改变

胆汁性肝硬化皮肤改变

第七节 其他临床表现

一、骨和关节病变

二、肌肉病变

三、消化系统病变

口腔

食管

胃

小肠

大肠

胆管

四、肺病变

五、心脏病变

六、肾病变

七、内分泌系统病变

八、外分泌腺表现

九、神经系统病变

十、妊娠

十一、硬皮病和恶性肿瘤

第八节 组织病理和免疫病理

一、组织病理

二、免疫病理

第九节 实验室检查

一、一般检查

二、一般免疫学检查

三、具有诊断意义的自身抗体

抗Scl-70抗体

抗着丝点抗体（ACAs）

抗RNA多聚酶Ⅰ或Ⅲ抗体

抗核仁纤维蛋白抗体

抗Ku抗体

抗PM／Scl抗体

抗Th／To抗体

抗原纤维蛋白1抗体

抗线粒体抗体

四、血流图检查

第十节 诊断

一、1980年Masi等美国风湿病学会SSc分类标准

主要标准

次要标准

二、2013年美国风湿病学学会和欧洲抗风湿病联盟系统性硬皮病分类标准

第十一节 鉴别诊断

一、皮肤硬化累及手指和手部的疾病

二、泛发性皮肤硬化但不累及手指和手部的疾病

三、相似的内脏器官受累的疾病

四、具有雷诺现象的疾病

第十二节 治疗、皮肤硬化程度和范围检测

一、系统性硬皮病的治疗

一般疗法

糖皮质激素

其他免疫抑制剂

抗纤维化药物

血管活性药物

非甾体抗炎药

γ-干扰素

血浆置换疗法

增加组织氧分压的疗法

中医中药

生物制剂

其他治疗

二、皮肤硬化程度和范围检测

第十三节 皮损和组织病理图片

一、典型皮损

二、早期皮损

三、皮损组织病理

四、病例皮损图片汇集

五、甲皱襞毛细血管镜图片

第四章 硬斑病

第一节 定义

第二节 历史

第三节 流行病学

第四节 病因和发病机制

一、血管损伤

二、自身免疫紊乱

三、胶原代谢异常

第五节 临床分型和皮肤表现

一、斑状硬斑病

片状硬斑病

点滴状硬斑病

Pasini和Pierini皮肤萎缩症

结节性或瘢痕疙瘩样硬斑病

二、泛发性硬斑病

三、大疱性硬斑病

四、带状硬斑病

肢端带状硬斑病

刀劈状硬斑病

进行性颜面偏侧萎缩

五、深部硬斑病

深在性硬斑病

嗜酸性筋膜炎

儿童致残性全硬化性硬斑病

第六节 皮肤病理

第七节 实验室检查

第八节 诊断

第九节 鉴别诊断

一、系统性硬皮病

二、硬化萎缩性苔藓

三、成人硬肿病

四、类脂质渐进性坏死

五、移植物抗宿主反应

六、Dupuytren挛缩

七、放射性皮炎

八、皮肤僵硬综合征

九、注射部位硬化

十、卟啉病

十一、早老症

十二、婴儿腹部远心性脂肪营养不良

十三、淤积性脂膜炎

十四、盔甲癌

第十节 治疗

一、内服糖皮质激素

二、活血化瘀中药

三、雷公藤

四、青霉胺

五、甲氨蝶呤

六、UVA照射

七、其他疗法

第十一节 皮损和组织病理图片

一、硬斑病典型皮损

斑状硬斑病

泛发性硬斑病

带状硬斑病

深部硬斑病

二、组织病理

三、病例皮损图片汇集

四、鉴别诊断

第五章 嗜酸性筋膜炎

第一节 定义

第二节 历史

第三节 病因和发病机制

第四节 皮肤表现

第五节 皮肤组织病理

第六节 实验室检查

第七节 诊断和鉴别诊断

第八节 治疗

第九节 皮损图片

第六章 混合性结缔组织病

第一节 定义

第二节 历史

第三节 流行病学

第四节 发病机制

第五节 皮肤表现

一、雷诺现象

二、手肿胀

三、面部肿胀

四、面部红斑

五、指关节背面萎缩性红斑及丘疹

六、其他

第六节 组织病理和免疫病理

第七节 其他临床表现

一、关节症状

二、肌肉损害

三、系统损害

肺部损害

心脏损害

肾病变

神经系统病变

消化系统病变

第八节 实验室检查

第九节 诊断

第十节 鉴别诊断

一、系统性红斑狼疮

二、皮肌炎

三、系统性硬皮病

四、重叠综合征

第十一节 治疗

第十二节 皮损图片

第七章 干燥综合征

第一节 定义

第二节 历史

第三节 流行病学

第四节 病因和发病机制

第五节 临床表现

一、眼

二、口腔

三、皮肤干燥

四、皮肤血管炎

五、淋巴结肿大和假性淋巴瘤

六、呼吸道

七、消化道

八、泌尿道

九、神经系统

十、其他

第六节 组织病理

第七节 实验室检查

一、血液检查

二、唾液腺功能检查

三、泪腺功能检测

第八节 诊断

第九节 鉴别诊断

一、艾滋病

二、移植物抗宿主病

三、结节病

四、淀粉样变性

五、淋巴瘤

第十节 治疗

第十一节 皮损和组织病理图片

第八章 类风湿关节炎

第一节 定义

第二节 流行病学

第三节 发病机制

第四节 皮肤表现

一、类风湿结节

二、类风湿性血管炎

三、Bywater损害

四、Felty综合征

五、中性粒细胞性皮病

六、其他

第五节 关节特征

一、部位

二、晨僵

三、关节肿痛

四、关节畸形

第六节 诊断

一、1987年美国风湿病学学会提出的类风湿关节炎分类标准

晨僵

3个或3个以上关节炎

手部关节关节炎

对称性关节炎

类风湿结节

类风湿因子

影像学改变

二、2010年美国风湿病学学会和欧洲抗风湿病联盟提出的类风湿关节炎分类标准

第七节 鉴别诊断

一、皮损方面的鉴别

二、关节方面的鉴别

其他结缔组织病

血清阴性脊柱关节病

骨关节炎

风湿关节炎

痛风

第八节 治疗

第九节 皮损和组织病理图片

第九章 重叠综合征

第一节 定义

第二节 历史

第三节 临床表现

一、系统性红斑狼疮相应的重叠综合征

系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠

系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎重叠

SLE与DM／PM重叠

SLE与结节性多动脉炎重叠

二、SSc相应的重叠综合征

SSc与DM／PM重叠

SSc与原发性胆汁性肝硬化重叠

SSc与RA重叠

三、DM／PM相应的重叠综合征

第四节 诊断

第五节 治疗

第六节 皮损图片

第十章 成人Still病

第一节 定义

第二节 历史

第三节 流行病学

第四节 病因和发病机制

第五节 临床表现

一、发热

二、皮肤表现

三、关节症状

四、其他表现

第六节 实验室检查

第七节 诊断和鉴别诊断

一、诊断

主要标准

次要标准

排除疾病

二、鉴别诊断

败血症

风湿热

类风湿关节炎

系统性血管炎

系统性红斑狼疮

第八节 治疗

第十一章 未分化结缔组织病

第一节 定义

第二节 流行病学

第三节 病因

第四节 皮肤表现

一、雷诺现象

二、手指轻度肿胀

三、非特异性红斑

四、光敏感

五、黏膜溃疡

六、网状青斑

第五节 其他临床表现

一、全身表现

二、关节及肌肉症状

三、肺及心脏病变

四、血液系统损害

五、肾损害

六、其他

第六节 疾病转归

一、未分化结缔组织病与系统性红斑狼疮

二、未分化结缔组织病与系统性硬皮病

三、未分化结缔组织病与类风湿关节炎

四、未分化结缔组织病与其他疾病

第七节 实验室检查

第八节 诊断和鉴别诊断

一、诊断

二、鉴别诊断

第九节 治疗

第十二章 银屑病关节炎

第一节 定义

第二节 流行病学

第三节 病因和发病机制

第四节 临床特征

一、远端指（趾）间关节型

二、毁损性（破坏性）关节炎型

三、类风湿关节炎样（对称性多关节炎）型

四、不对称少数关节型

五、脊柱关节炎型

第五节 诊断和鉴别诊断

一、诊断

二、鉴别诊断

骨关节炎

类风湿关节炎

强直性脊柱炎

第六节 治疗

第七节 皮损图片

第十三章 白塞病

第一节 定义

第二节 历史

第三节 流行病学

第四节 病因和发病机制

第五节 皮肤和黏膜表现

一、白塞病皮损的分类

根据皮损形态和组织病理分类

根据皮损发生频率分类

二、白塞病的皮肤和黏膜表现

口腔溃疡

阴部溃疡

针刺反应

结节性红斑样损害

毛囊炎样损害

Sweet病样皮损

浅表性游走性血栓性静脉炎

多形红斑样损害

类色素性紫癜性苔藓样皮炎

环形红斑样损害

第六节 皮肤组织病理表现

第七节 其他临床表现

一、眼部受累

二、关节炎

三、消化系统

四、神经系统

五、血管病变

六、其他

第八节 诊断和鉴别诊断

一、白塞病的诊断

二、白塞病的鉴别诊断

第九节 治疗

一、皮肤和黏膜病变

一般处理

秋水仙碱

氨苯砜

二、严重的皮肤和黏膜病变

沙利度胺

雷公藤

甲氨蝶呤

三、系统性病变

第十节 皮损和组织病理图片

第十四章 结节性多动脉炎

第一节 定义

第二节 历史

第三节 流行病学

第四节 病因和发病机制

第五节 皮肤表现

一、皮下结节

二、网状青斑

三、其他皮肤表现

第六节 组织病理表现

第七节 其他临床表现

第八节 实验室检查

第九节 诊断和鉴别诊断

一、诊断

二、鉴别诊断

第十节 治疗

第十一节 皮损和组织病理图片

第十五章 韦格纳肉芽肿病

第一节 定义

第二节 历史

第三节 流行病学

第四节 发病机制

第五节 皮肤表现

第六节 皮肤组织病理

第七节 其他临床表现

第八节 实验室检查

第九节 诊断和鉴别诊断

第十节 治疗

第十一节 韦格纳肉芽肿皮损图片